Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева, Бехтерева-Штрюмпеля-Мари) – хроническое воспалительное заболевание периферических суставов, сухожильно-связочного аппарата и позвоночника, возникающее в детском возрасте (до 16 лет).
Поражаются преимущественно суставы «хрящевого типа»: межпозвоночные суставы, крестцово-подвздошные, реберно-грудинные и грудинно-ключичные сочленения.
Ювенильный анкилозирующий артрит является так называемым серонегативным спондилоартритом, к этой же группе относятся реактивный, псориатический и некоторые другие спондилоартриты.
Содержание страницы
Причины возникновения
Причины ювенильного анкилозирующего спондилоартрита до конца не выяснены. Считается, что заболевание возникает в результате взаимодействия многих факторов (полиэтиологично).
Решающая роль отводится генетической предрасположенности: практически у всех детей, имеющих ювенильный анкилозирующий спондилоартрит, при иммуногенетическом обследовании выявляется ген HLA-B27. Его наличие считается основным фактором риска возникновения болезни.
Другими предрасполагающими факторами к возникновению ювенильного анкилозирующего спондилоартрита являются:
- мужской пол (болезнь чаще встречается у мальчиков);
- возраст от 10 до 16 лет;
- наличие ревматических заболеваний у ближайших родственников;
- перенесенные инфекции (клебсиелла, шигелла, клостридии, иерсинии и другие);
- дисплазия соединительной ткани (повышенная подвижность суставов, грыжи и другие признаки) и пороки развития опорно-двигательной системы.
Спровоцировать развитие болезни могут стрессовые ситуации, физическое перенапряжение, травмы, переохлаждение, профилактические прививки.
Воспалительный процесс в суставах при ювенильном анкилозирующем спондилоартрите обусловлен иммунологическими причинами.
Симптомы ювенильного анкилозирующего спондилоартрита
Как правило, заболевание начинается внезапно. Проявлениями ювенильного анкилозирующего спондилоартрита у детей могут быть:
- Поражение позвоночника:
- на начальных этапах: вовлечение в процесс связочного аппарата, что проявляется болями в области поясницы и крестца;
- чувство скованности в позвоночнике;
- симптомы усиливаются в покое (особенно ночью и ближе к утру), уменьшаются при движении;
- болезненность и напряжение мышц спины, ограничение объема движений в позвоночнике;
- проявления заболевания увеличиваются по мере прогрессирования процесса: боли становятся интенсивнее, постепенно охватывают весь позвоночник, тазобедренные суставы;
- со временем возникает дугообразное искривление позвоночника и сутулость, межпозвонковые суставы анкилозируются, больной кажется ниже ростом.
- Поражение периферических суставов:
- воспаляются 1-5 суставов;
- патологический процесс носит несимметричный, «осевой» характер (например, вовлекаются все суставы на одной ноге);
- поражение крупных суставов нижних конечностей (коленных, тазобедренных, голеностопных, суставы 1 пальцев стоп), реже – локтевых и суставов «хрящевого» типа (грудино-ключичные, реберно-грудинные и другие);
- боли в суставах ног и ягодицах;
- пораженный сустав увеличивается в размерах за счет отека («сосискообразные» и «редискообразные» деформации);
- скованность в движениях по утрам, длящаяся не менее получаса.
Основная отличительная особенность заболевания – обязательное поражение позвоночника, крестцово-подвздошных сочленений, паравертебральных мягких тканей, которое может возникать позже других проявлений. Это является одной из причин поздней диагностики и частого развития необратимых изменений в суставах, приводящих к инвалидности.
Иногда артрит периферических суставов у детей возникает позже других проявлений. Это также затрудняет выявление заболевания и приводит к позднему началу лечения.
Первыми признаками поражения периферических суставов могут быть боли в области ягодиц и крестцово-подвздошных сочленений (сакроилеит). Когда в воспалительный процесс вовлечены поясничный или грудной отделы позвоночника, могут возникать чувство напряжения в мышцах спины и усталость.
Для любых проявлений ювенильного анкилозирующего спондилоартрита характерны энтезопатии – боль в местах прикрепления мышц к костям. Часто они являются первым признаком заболевания. Энтезопатии возникают в области бугристости большеберцовых костей, пяток, надколенников, лодыжек, вертелов бедренной кости, локтей, лопаток, гребней подвздошных костей. Часто появляются ахиллобурситы – воспаление и боли ахиллового сухожилия и в месте прикрепления его к пяточной кости.
У маленьких детей заболевание может сопровождаться повышением температуры, увеличением лимфоузлов, снижением массы.
Нередко ювенильный анкилозирующий спондилоартрит сочетается со следующими внесуставными симптомами:
- поражение глаз: увеит (воспаление сосудов глаза), которое проявляется покраснением глаза, светобоязнью, слезотечением, часто рецидивирует, может приводить к развитию катаракты;
- болезнь Крона и неспецифический язвенный колит;
- поражение сердца: аортит и недостаточность клапана аорты, приводящее к сердечной недостаточности, перикардит, нарушение ритма сердца;
- амилоидоз почек, кишечника и других органов, который часто приводит к их недостаточности, иногда возникает спустя много лет после начала заболевания.
Длительно текущий ювенильный анкилозирующий спондилоартрит может привести к деструкции крупных суставов, что приводит к необходимости хирургического лечения (эндопротезирования).
В исходе воспаления формируются анкилозы (сращение) в межпозвоночных суставах, приводящие к их полной неподвижности. Также возникает окостенение (оссификация) связочного аппарата. Такие изменения называются «по типу бамбуковой палки» и приводят к нарушению осанки («поза просителя»). На ранних этапах могут наблюдаться сглаженность изгибов позвоночника, локальная боль при пальпации крестцово-подвздошных сочленений, остистых отростков позвонков. Подвижность в суставах и позвоночнике ограничивается.
Диагностика
Диагностика заболевания должна осуществляться квалифицированным специалистом. Не нужно заниматься самодиагностикой и самолечением!
Неправильно или поздно диагностированное заболевание может привести к необратимым изменениям в суставах.
В первую очередь ювенильный анкилозирующий спондилоартрит врачу приходится дифференцировать от ревматоидного артрита. От последнего он отличается особенностями симптомов (частое вовлечение позвоночника в патологический процесс) и отсутствием ревматоидного фактора в крови.
Диагностика заболевания проводится в стационаре. К основным методам определения ювенильного анкилозирующего спондилоартрита относятся:
- Лабораторные исследования:
- в общем анализе крови: ускорение СОЭ;
- биохимический анализ крови: С-реактивный белок повышен;
- специальные исследования: ревматоидный фактор отрицательный, HLA-B27 по данным иммуногенетического исследования выявляется практически у всех больных.
- Инструментальные методы:
- рентгенография суставов, позвоночника, костей таза: выявляют признаки воспалительных изменений и деструкции костей, отложения солей кальция в местах хрящей, межпозвоночных дисков, анкилозы суставов;
- КТ является более информативным методом для исследования состояния костной ткани, чем обычная рентгенография;
- МРТ выявляет патологию со стороны мягких тканей (связки, мышцы и другие) и может использоваться уже на ранних стадиях болезни.
- Дополнительные исследования:
- консультация окулиста при подозрении на поражение глаз (увеит);
- обследование сердца (ЭКГ, эхокардиография, рентгенография органов грудной клетки и другие исследования) при подозрении на кардит (воспаление сердца);
- осмотр гастроэнтеролога, гастроскопия, сигмоколоноскопия при появлении симптомов болезни Крона или неспецифического язвенного колита.
Могут проводиться и другие исследования, в зависимости от имеющихся проявлений заболевания.
Лечение и прогноз
Лечение впервые выявленного активного процесса проводится в специализированном отделении стационара. После выписки осуществляются мероприятия, направленные на поддержание достаточной физической активности (спорт, лечебная физкультура) и продолжение назначенного базисного медикаментозного лечения.
Терапия направлена на уменьшение болей в позвоночнике, суставах, мышцах, поддержание подвижности.
Лечение ювенильного анкилозирующего спондилоартрита включает следующие мероприятия:
- Поддержание физической активности:
- обучение рациональному режиму;
- лечебная физкультура под контролем врача, а после выписки из стационара – дважды в день в домашних условиях;
- дыхательная гимнастика (для предотвращения развития неподвижности грудной клетки);
- занятия спортом, направленные на укрепление мышц спины и ягодиц (плавание, ходьба на лыжах).
- Использование лекарственных средств:
- нестероидные противовоспалительные препараты: уменьшают боль и воспалительные изменения в суставах, увеличивают подвижность – назначаются длительно (диклофенак, ибупрофен, индометацин и другие);
- глюкокортикоидные гормоны обладают выраженным и быстрым противовоспалительным эффектом, поэтому используются при тяжелых формах заболевания, сопровождающихся развитием осложнений и сильной болью (преднизолон, гидрокортизон и другие);
- противоревматические средства, обладающие выраженным противовоспалительным эффектом (сульфасалазин и другие);
- биологические препараты (инфликсимаб и другие);
- иммуносупрессоры.
Поддержание оптимальной физической активности у больных ювенильным анкилозирующим спондилоартритом – наиболее важная часть в терапии заболевания. Пациентов учат поддерживать правильную осанку, ограничивать статические нагрузки с сохранением достаточного объема движений в позвоночнике и суставах. Необходимо объяснить ребенку важность самостоятельного каждодневного выполнения лечебной гимнастики, т.к. она служит основной мерой профилактики прогрессирующего кифоза (искривление позвоночника, направленное выпуклостью кзади).
Необходимо исключить стрессовые ситуации, провоцирующие обострение факторы (переохлаждение, перегрев, физические и психические перегрузки). Сон должен быть достаточным, на удобной кровати. Постель больного должна быть жесткой. В активной стадии заболевания подушку следует убрать (чтобы не возникало искривление позвоночника в шейном отделе), в ремиссию возможно использование тонкой подушки.
Медикаментозная терапия проводится длительно. Выбор препарата и его дозы осуществляется с учетом возраста ребенка, индивидуальных противопоказаний, тяжести заболевания и других факторов. Используются лекарственные средства в виде таблеток, сиропов, свечей, для внутривенного и внутрисуставного введения, а также другие формы препаратов.
В ремиссию заболевания показаны физиотерапевтические процедуры, мануальная терапия, массаж, умеренные закаливающие мероприятия, санаторно-курортное лечение.
Хирургическая коррекция проводится при разрушении воспалительным процессом крупных суставов (например, тазобедренных). Применяется эндопротезирование.
Прогноз
Прогноз заболевания относительно благоприятный при своевременно проведенной диагностике и лечении. Однако так как ювенильный анкилозирующий спондилоартрит протекает хронически, то терапия способна лишь замедлить развитие процесса и улучшить качество жизни больных.
Показано диспансерное наблюдение врача-ревматолога, кардиолога и окулиста. Необходимо четкое соблюдение всех рекомендаций, прием назначенных лекарственных препаратов, регулярное контрольное обследование.
Длительное течение ювенильного анкилозирующего спондилоартрита приводит к разрушению суставов позвоночника, возникновению анкилозов и инвалидности. Причиной летального исхода при этой патологии может быть амилоидоз, вовлечение сердца и аорты в воспалительный процесс.
Профилактики заболевания не существует. Но в семьях с высоким риском ревматических заболеваний возможно целесообразным является определение HLA-B27 иммуногенетическим методом.
Необходимо своевременно выявлять и лечить хронические инфекционные процессы, применять физиотерапию, акватерапию и пр. методы, избегать стрессовых ситуаций, переохлаждения, перегревания и других провоцирующих обострение заболевания факторов.
